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热灸贴讲述骨髓增生异常综合征的临床特点

发布时间:2018/06/17
热灸贴讲述骨髓增生异常综合征的临床特点

热灸贴讲述骨髓增生异常综合征的临床特点,骨髓增生异常综合征是一组在生物学上和临床上均表现出异质性的克隆性疾病,导致难治性贫血及其他血细胞减少,并伴有病态和无效造血为特征,并且有最终向白血病转化的趋势。

目前对于骨髓增生异常综合征的发病率的估计仍然是不精确的。该病可以在任何年龄发病,主要患病人群是老年人,其中位患病年龄为69岁。整体人群的年发病率是4/10万;年龄小于50岁人群到年龄大于80岁人群,年发病率从0。5/10万分增加至89/10万。

骨髓增生异常综合征发病常呈隐匿性,约半数患者可无明显临床症状;另半数病例症状的轻重取决于贫血、白细胞与血小板减少的程度及其进展情况。主要的临床表现①贫血:表现为轻度贫血至重度的全血细胞减少。②通常为大细胞或正色素贫血,伴或不伴中性粒细胞减少、血小板减少。③仅有血小板减少可能通常是骨髓增生异常综合征的最常见表现,注意和特发性血小板减少性紫癜鉴别。④血细胞减少和细胞功能异常导致的综合征表现如下,贫血:乏力、气短、心脏病症状加重;粒细胞减少和功能异常:反复感染,约半数患者病程中有发热症状,热型以低、中度多见,高热者起病急,病程较短,以呼吸道感染常见,其余为败血症、肛周和会阴部感染等。感染严重性与白细胞数无证据显示有直接关系,而与白细胞质量关系密切。在未转化为急性白血病的患者中,感染和(或)出血常是主要死因之一。血小板减少和功能异常:20%~60%病例于病程中可伴出血倾向,出血程度轻重不一,多数出血较轻,主要为皮肤瘀点或瘀斑,鼻衄和牙龈出血,重者偶可伴消化道甚或脑出血。出血常与血小板计数的减少有关,但有时也与血小板质量有关。

其他症状包括食欲减退、体重下降、发热、盗汗、烦躁等,这些症状通常出现在进展期患者。